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ENFERMEDAD DE PARKINSON
¿Que es la enfermedad de Parkinson?
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso. De forma general, los síntomas más importantes son: temblores, rigidez en las articulaciones, lentitud o torpeza para realizar movimientos y trastornos del equilibrio y la deambulación.
Se trata de una enfermedad ya bien conocida; las primeras descripciones se remontan al siglo XIX, cuando James Parkinson, describió en su libro “Parálisis agitante” las primeras manifestaciones clínicas. Des de entonces, algunos conceptos clínicos han cambiado, y afortunadamente, las alternativas terapéuticas que se ofrecen son hoy, mucho mayores.
Epidemiología de la Enfermedad de Parkinson
Aproximadamente una persona de cada mil desarrolla enfermedad de Parkinson. Es un hecho conocido, que la incidencia de esta enfermedad aumenta progresivamente con la edad, siendo más propio de la edad avanzada; no obstante, algunos enfermos la desarrollan antes de los 40 años existiendo en algún subgrupo, cierta susceptibilidad genética.
No parece existir diferencias entre el hombre y la mujer a la hora de desarrollar la enfermedad, aunque algunos estudios han sugerido que el hombre pudiera ser más propenso a padecerla. Tampoco parece determinante la clase social o la ocupación previa del enfermo.
Un dato interesante es que algunos estudios han mostrado la relación inversamente proporcional de la enfermedad de Parkinson con el tabaco; parece que los fumadores estarían de alguna manera protegidos contra el desarrollo de la enfermedad.
Independientemente, el hecho de fumar una vez que la enfermedad se ha iniciado, no aporta ningún beneficio. Por otra parte, es bien conocido el efecto deletéreo del tabaco sobre otros aspectos de la salud, por lo que no parece apropiado acercarse al estanco con fines preventivos...
Etiología de la enfermedad de Parkinson
La etiología de la enfermedad de Parkinson es multifactorial Todas las causas posibles afectan en último término, a una reducción importante de un neurotransmisor, un mensajero químico del cerebro llamado dopamina, debido a la degeneración de las neuronas que la producen en una pequeña parte del cerebro llamada “substancia nigra”, llamada así por contener un pigmento de color negro llamado neuromelanina. La “substancia nigra”, conecta con otro grupo de neuronas llamadas “ganglios basales” que a su vez conectan con otras áreas cerebrales tales como el tálamo, el cerebelo y la corteza frontal. Los ganglios de la base se dividen en dos partes: el estriado y el globus pallidus. El estriado se compone de caudado y putamen.
En la enfermedad de Parkinson, es necesario que degeneren un 50% de las neuronas dopaminérgicas , que corresponde a un déficit de dopamina de hasta un 80% para que se produzca la clínica de la enfermedad, que se demuestra en estudios post-mortem por una reducción de aporte de dopamina hacia el estriado, fundamentalmente a nivel del putamen. Por eso, parece razonable intuir que el tratamiento básico de la enfermedad se centrará en la administración de dopamina de forma regular, aunque lo comentaremos más adelante.
Dentro de las posibles causas que puedan motivar la muerte de las neuronas dopaminérgicas se han barajado muchas posibilidades; desde factores genéticos, infecciones virales, tóxicos ambientales o toxinas endógenas, todas pudieran contribuir a este proceso. Existen numerosos estudios en este sentido centrados en fármacos que de alguna manera “protejan” a esas neuronas frente a su destrucción como alternativa terapéutica.
Síntomas de la Enfermedad de Parkinson
Antes de pasar a describir en detalle los síntomas típicos de la enfermedad, es necesario comentar algunos aspectos, por ejemplo, que no todos los enfermos van a padecer todos los síntomas que aquí se van a describir. Otro aspecto, es que no hay dos enfermos iguales, de forma que el grado de severidad y afectación funcional, asi como la evolución clínica van a ser diferentes en cada enfermo, no pudiéndose comparar entre ellos.
Es importante diferenciar también entre los síntomas de la enfermedad y las complicaciones derivadas de su tratamiento farmacológico a largo plazo, que en ocasiones llegan a ser tremendamente incapacitantes. También, señalar que otras enfermedades concomitantes (sobre todo en enfermos de edad avanzada), sobre todo con manifestaciones osteo-articulares, como artritis y artrosis, pueden enmascarar algunos aspectos de la Enfermedad de Parkinson.
Por último, destacar que los síntomas pueden fluctuar a lo largo del día, empeorando por lo general, por las tardes.
• Temblor
Es el síntoma más conocido de la enfermedad y con el que todo el mundo la identifica, aunque hasta un 15% de los enfermos nunca lo desarrollarán.
Característicamente, es un temblor “de reposo”, es decir que aparece cuando el individuo se encuentra completamente relajado, llegando a bloquearse cuando se realiza cualquier movimiento. Tiene una frecuencia entre 4-6 Hz, lo que supone que el enfermo mueve la mano unas 4-6 veces por segundo.
Puede aparecer en cualquier territorio corporal, desde quedar restringido a un área concreta, (como por ejemplo una mano), hasta ser generalizado, y es tremendamente variable, de forma que se influye por factores emocionales como la ansiedad, o el nerviosismo y desaparece por ejemplo con el sueño. Algunos enfermos son capaces de controlarlo de forma voluntaria al menos durante un tiempo.
Destacar también que hasta un 40-50% de los enfermos presentan asociado un temblor postural y de acción que se pone de manifiesto cuando se mantiene una postura determinada o se realiza cualquier movimiento.
• Rigidez
Con la evolución de la enfermedad, es característica la aparición de rigidez en las articulaciones, que al principio puede no ser advertido por el enfermo como tal y referir exclusivamente dolor a nivel de cuello, espalda u hombros o incluso calambres musculares debidos a la postura estática y flexionada de las articulaciones.
La rigidez en la enfermedad de Parkinson se compara a la que se encuentra al intentar doblar un tubo de plomo, y en ocasiones, al explorar al enfermo se encuentran unas sacudidas características mientras nos oponemos a esa resistencia a los movimientos pasivos de las articulaciones , fenómeno que se conoce como “ rigidez en rueda dentada”.
• Bradicinesia
La bradicinesia en la enfermedad de Parkinson se refiere a la lentitud para iniciar y realizar los movimientos. Los que se ven más afectados son sobre todo los que exigen movimientos secuenciales, tales como abotonarse una camisa, o los que son repetitivos como lavarse los dientes o batir huevos.
También es conocido que las actividades automáticas se ven más afectadas que las aprendidas en la EP, de forma que un enfermo puede tener verdaderos problemas para echarse a andar (actividad automática), mientras que puede bailar perfectamente (actividad aprendida). La bradicinesia puede llegar a ser el síntoma más incapacitante de la EP.
Un síntoma relacionado con el anterior es la aquinesia, o reducción de los movimientos espontáneos. Es fácilmente perceptible por parte del observador, porque el enfermo presenta una disminución del parpadeo espontáneo, asi como una falta de expresividad facial (hipomimia facial). Igualmente, se pierde el braceo espontáneo al caminar y reduce el caudal de movimientos espontáneos.
• Trastornos del equilibrio y la marcha
Los enfermos con EP tienen dificultades para mantener su equilibrio corporal y caminar. Como consecuencia (y aquí también interviene la rigidez), adoptan una postura encorvada hacia delante con los codos y las rodillas semiflexionadas.
Algunos enfermos tienen problemas para iniciar la marcha, de forma que necesitan dar antes unos pequeños pasos para caminar con un ritmo adecuado. En la marcha típica parkinsoniana, el enfermo camina arrastrando los pies, sin bracear, y con pasitos cortos que en ocasiones se van volviendo cada vez más rápidos propulsando al enfermo hacia delante pudiendo incluso llegar a caerse (fenómeno que se conoce como festinación). Son notables también los problemas que tienen para girar, de forma que lo hacen “en bloque” y generalmente, de forma escalonada.
Muchos enfermos aprecian que en determinados momentos, sus pies s quedan como “imantados al suelo” sin poder despegarlos, fundamentalmente ante puertas o sitios estrechos. Este fenómeno se conoce como “freezing o congelación” y es un problema importante en cuanto a génesis de caídas y soluciones terapéuticas.
Por último, los enfermos de EP pueden tener afectados los reflejos corporales que compensan una pérdida de equilibrio, siendo especialmente propensos a caídas inesperadas.
Hasta aquí, hemos descrito los síntomas cardinales de la enfermedad de Parkinson.
A continuación comentaremos otros problemas comunes que afectan a numerosos enfermos.
♦ Inexpresivad facial
Ya habíamos comentado la pérdida de expresión facial en estos enfermos al hablar de la aquinesia. La inexpresividad, de debe a la rigidez y escasa movilidad de la musculatura facial y hace que se pierdan los elementos de comunicación no verbal con ellos.
♦ Alateraciones del lenguaje: Hipofonía
La voz de estos enfermos se vuelva monótona y su volumen disminuye de forma ostensible. La causa, es la excesiva rigidez y bradicinesia de los músculos de la laringe que intervienen en la fonación.
Al igual que sucede con la marcha, en ocasiones , estos enfermos presentan una “aceleración o festinación del lenguaje” que puede resultar en un farfulleo o lenguaje ininteligible; o bien quedarse “bloqueados” produciendo silencios en la conversación o encallarse en una determinada palabra y repetirla varias veces.
♦ Alteraciones de la piel: Seborrea
Es típica de esta enfermedad la excesiva producción de grasa que se distribuye de forma típica en áreas faciales como la frente, zona perinasal y cejas.
También es notoria la presencia de sudoración excesiva en estos enfermos sin ningún desencadenante aparente.
♦ Alteraciones de la deglución: Disfagia
Las alteraciones de la movilidad del esófago, hacen que estos enfermos tengan dificultades para tragar alimentos, y en especial, líquidos incluyendo la saliva, que no se traga con la suficiente frecuencia siendo una de las causas que determinan el babeo en los parkinsonianos.
♦ Alteraciones del sistema autónomico
En la EP se produce igualmente una afectación del sistema nervioso autónomo que es el que se encarga de controlar las funciones NO voluntarias del organismo tales como los latidos cardiacos, la presión arterial, los movimientos intestinales, el control de la vejiga y la función sexual.
Por eso, en estos enfermos, es común la presencia de hipotensión ortostática por una falta de adaptación de la regulación del control de la presión arterial (PA) en los enfermos parkinsonianos cuando pasan de la posición de tumbados a la bipedestación. La PA en ellos, ya de por si descendida, tiende a bajar aún más cuando se levantan, de forma que puede provocar sensación de mareo.
Los problemas en el control de los esfínteres son también habituales, de forma que el estreñimiento se produce por una reducción de la movilidad colónica y puede empeorarse con la administración de fármacos con actividad anticolinérgica; Igualmente, pueden existir problemas con el vaciado vesical , de forma que no se logra un vaciado completo asi como también se irrita con facilidad produciendo una necesidad imperiosa de vaciarla, con lo que se aumenta la frecuencia de la micción sobre todo nocturna, siendo uno de los factores que influyen en los trastornos del sueño en estos enfermos.
► Fatiga
El cansancio excesivo, aun con actividades físicas ligeras es un síntoma muy común en estos enfermos, de forma que necesitan frecuentes periodos de descanso para realizar tareas que se antojan, a priori, triviales. Con el paso del tiempo, el enfermo, tiende a evitar esas tareas de forma que pueden pasar gran parte del día sin hacer nada.
► Sintomas sensitivos y dolor
La enfermedad de Parkinson es un trastorno motor, de forma que conceptualmente no duele, si bien es cierto que hasta casi un 40% de los enfermos expresan sensación de dolor, entumecimiento u hormigueo en cuello, hombros, brazos o piernas.
La explicación al fenómeno del dolor está en relación con la rigidez y limitación de los movimientos articulares.
► Demencia y afectación cognitiva.
La mayoría de los enfermos con EP no muestran un deterioro cognitivo, si bien es cierto que con el paso del tiempo, se aprecian ligeros problemas de concentración y ejecución de tareas, olvidos o confusión al pensar o hablar.
Aproximadamente un 15-20% de los parkinsonianos presentan una demencia franca (frente a un 7-10% de la población anciana en general), siendo más susceptibles los enfermos que desarrollan la enfermedad a edades tardías (más de 65 años.) y con una rápida evolución.
Tratamiento médico y quirúrgico de la Enfermedad de Parkinson
Fue a partir de 1960, fue cuando se confirmó la implicación de la dopamina en la génesis de la enfermedad y comenzaron los primeros intentos terapéuticos con levodopa (sustancia que se transforma en el cuerpo en dopamina) observándose una franca mejoría sintomática en los enfermos. Paralelamente, al cabo de unos años se comenzaron a constatar los efectos secundarios de la medicación a largo plazo, obligando a diseñar fármacos alternativos que potenciaran la transmisión dopaminérgica sin tantos problemas asociados, tales como los agonistas dopaminérgicos, la selegilina y los inhibidores de lo catecol-O-metil-transferasa ( COMT).
Asi mismo, desde hace varias décadas se investigan las posibilidades quirúrgicas en la EP, intentando mejorar continuamente las dianas a alcanzar, minimizando los efectos secundarios.
• Tratamiento médico:
Es fundamental en la enfermedad y se mantiene de forma crónica. Es importante controlar la medicación a cada enfermo en cada momento evolutivo de la enfermedad ajustándolo según sus necesidades. La mayoría de los fármacos se presentan en comprimidos fraccionables o cápsulas y actualmente s está investigando en formas de administración más sofisticadas, desde fórmulas de liberación retardada, pequeños aparatos de infusión continua portátiles, o parches de difusión transdérmica.
L-Dopa
El tratamiento con L-dopa sigue siendo hoy, el más efectivo para controlar los síntomas de la enfermedad. No se puede administrar dopamina directamente, porque no atraviesa la barrera hemato-encefálica , por eso se administra su precursor ( L-dopa) que se transforma en dopamina al llegar al cerebro. A lo largo de su trayecto por el cuerpo parte de esa L-dopa puede también metabolizarse, con lo que llegaría menor cantidad al cerebro, por eso, conjuntamente se dan inhibidores enzimáticos para evitarlo.
Independientemente de su innegable eficacia, la L-dopa no está exenta de efectos secundarios tanto a corto como a largo plazo.
A corto plazo, es típica la aparición de náuseas y vómitos que pueden solventarse asociando una medicación específica como la domperidona, hipotensión ortostática, alucinaciones, trastornos del sueño y cambios en el color de la orina y el sudor ( pardo o anaranjado)
A largo plazo prácticamente el 90% de los enfermos tratados durante 10 o más años experimentan movimientos involuntarios llamados discinesias o variaciones en la respuesta motora ( fluctuaciones). Las discinesias, son fundamentalmente corea (movimientos contorneantes) o distonía (espasmos musculares que provocan posturas anormales).
Las fluctuaciones incluyen el fenómeno “fin de dosis” (wearing-off) que es una pérdida gradual de eficacia de la medicación entre toma y toma y los fenómenos “on-off”, que son episodios bruscos e impredecibles de pérdida de eficacia.
Agonistas Dopaminérgicos
Los agonistas dopaminérgicos son fármacos cuya estructura química semeja la de la dopamina y “engaña” a los receptores naturales, haciendo que respondan a ellos, sin necesitar ningún tipo de metabolismo.
Muchos son los agonistas que se han usado en la EP: bromocriptina, lisurida, pergolida, ropinirol, pramipexol, cabergolina, apomorfina y otros que se hayan en estudio aun no comercializados.
Como norma general, son menos eficaces que la L-dopa en el tratamiento de la nfermedad, pero poseen algunas ventajas frente a ella como son un potencial inferior de complicaciones y un demostrado efecto de protección sobre las neuronas dopaminérgicas todavía sanas.
Es habitual la combinación de estos fármacos con dopamina cuando se constate su pérdida de eficacia por la progresión de la enfermedad.
Anticolinérgicos
Los fármacos más utilizados son el trihexifenidilo, benzotropina y prociclidina.Su objetivo es retrasar el inicio de tratamiento con L-dopa. La máxima eficacia se obtiene en el control del temblor, babeo y disfagia.
El problema de estos fármacos se centra en sus efectos secundarios que incluyen visión borrosa, estreñimiento, sequedad de boca, retención urinaria, pérdida de memoria, confusión, depresión y alucinaciones por lo que no es aconsejable su administración en personas de más de 60 años. Así mismo, la retirada de estos fármacos se debe hacer de forma gradual porque su retirada brusca puede conllevar un rebote de los síntomas y ansiedad.
Selegilina
La selegilina es un inhibidor selectivo de la monoaminoxidasa de tipo B de demostrado efecto neuroprotector. Su administración permite retrasar la iniciación de tratamiento con L-dopa en unos meses. Su uso combinado aumenta la duración de la respuesta, prolongandoel beneficio de cada dosis.
Amantadina
Este fármaco se desarrolló inicialmente como un antivírico, descubriéndose de forma casual su efecto beneficioso sobre la EP, aunque es claramente menos efectiva. Suele usarse como terapia inicial en enfermos leves para retrasar la introducción de la levodopa.
Inhibidores de la COMT
La COMT es una enzima que metaboliza la levodopa. Inhibiéndola, se consigue una mayor cantidad de dopamina a nivel cerebral, prolongando su acción. En España existe actualmente un solo compuesto, la “entacapona”, que se administra siempre de forma conjunta con cada dosis de levodopa. La asociación de este fármaco puede producir un aumento de las discinesias por lo que generalmente debe ajustarse las dosis de levodopa a la baja.
OTROS
Algunos otros fármacos pueden administrarse en el contexto de la enfermedad dirigidos a solventar problemas específicos. Por ejemplo, el propanolol es útil para el control del temblor postural en estos enfermos, antidepresivos tricíclicos, tetracíclicos o inhibidores de la recaptación de la serotonina (ISRS) para el control de los síntomas emocionales o laxantes para el estreñimiento.
Por último, recalcar que se están haciendo ensayos con fármacos nuevos ( rotegotina, sumanirol, etc..) que estarán disponibles en un futuro próximo en un intento por mejorar la eficacia clínica y la comodidad en la administración para mejorar la calidad de vida a nuestros enfermos.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
El tratamiento quirúrgico de la EP viene realizándose ya desde principios del siglo XX. Se realiza mediante una técnica quirúrgica llamada cirugía estereotáxica. En los comienzos, la técnica consistía en lesionar determinadas áreas cerebrales para controlar los síntomas. Actualmente tanto las dianas como la técnica se han modificado, de forma que ya casi no se hacen lesiones, sino que el objetivo es introducir unos electrodos en determinados núcleos cerebrales ( fundamentalmente núcleo subtalámico) que se conectan a un estimulador eléctrico programable colocado quirúrgicamente bajo la piel que actúa bloqueando el núcleo de forma eléctrica sin producir lesión neuronal.
Es importante señalar algunos aspectos de esta técnica. El primero, es que la cirugía NO es un tratamiento curativo de la enfermedad; también es importante el hecho de que no todos los enfermos son candidatos a este tipo de tratamiento, debiéndose poner siempre en manos de su neurólogo que será quién decida su idoneidad y por último, recordar que la cirugía no exime de seguir tomando tratamiento médico de forma crónica aunque probablemente, a dosis menores.
Autora:
Dra. Susana García Muñozguren
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